風(fēng)濕免疫性疾病多表現(xiàn)為全身多臟器受累，因此風(fēng)濕科常常收治各種“待查”的疑難患者。作為風(fēng)濕免疫科的醫(yī)生，更是要具有一雙“火眼金睛”，來對這些病情雜糅、癥狀多樣的疾病進(jìn)行鑒別。下面通過一，與您了解風(fēng)濕免疫科中的“火眼金睛”，也帶您了解常見血小板減少的病因和可能表現(xiàn)的疾病。
【病例介紹】
患者是一名45歲女性，近3年來患者出現(xiàn)反復(fù)自覺頭暈乏力，未予以重視，近2周患者頭暈乏力加重，伴雙下肢浮腫，活動(dòng)耐量迅速下降。外院行血常規(guī)：WBC 3.54×109/L，HGB 18g/L（正常值110-150g／L），PLT 5×109/L（正常值100-300×109/L）。在外院經(jīng)激素抗炎、輸血、補(bǔ)充造血物質(zhì)處理后Hb升至30g/L，血小板繼續(xù)下降至3×109/L。后患者頭暈乏力癥狀不緩解，入住皖南醫(yī)學(xué)院第二附屬醫(yī)院風(fēng)濕免疫科。該患者慢性病程，病情反復(fù)，入院時(shí)頭暈、乏力、雙下肢水腫，多次查血小板極度低下，在完善多項(xiàng)自身抗體檢查后提示抗核抗體 1:160（+）、抗SSA（+）、抗Ro-52（+）、抗雙鏈DNA（-）、免疫球蛋白G 19.05g/L、補(bǔ)體C3及C4下降，醫(yī)療團(tuán)隊(duì)經(jīng)過細(xì)致分析和討論，考慮真兇為干燥綜合征引起的繼發(fā)性血小板減少，予以免疫球蛋白20g*3d沖擊治療，甲潑尼龍40mg qd抗炎，聯(lián)合免疫機(jī)制劑他克莫司治療。
治療4天后復(fù)查血常規(guī)：WBC 10.8×109/L，RBC 3.28×109/L，HGB 85g/L，PLT 54×109/L。治療7天后再次復(fù)查血常規(guī)：WBC 9.93×109/L，RBC 3.26×109/L，HGB 84g/L，PLT 117×109/L?；颊哳^暈乏力好轉(zhuǎn)，雙下肢無明顯水腫。患者目前門診定期規(guī)律復(fù)查，血紅蛋白波動(dòng)在90g/L左右，血小板基本正常。
通過這個(gè)病例，希望引起大家對血小板減少和干燥綜合征的重視。血小板減少病因復(fù)雜多樣，因此血小板減少診療過程中，作為醫(yī)務(wù)人員一方面應(yīng)拓寬思路，考慮罕見病因，另一方面也要重視多科協(xié)作，方能找到扼住命脈的真兇。而作為患者，需對一些常見病有一些簡單的了解，提高自己對疾病的重視，及時(shí)就醫(yī)。
下面就帶大家詳細(xì)了解一下血小板減少的病因和干燥綜合征的表現(xiàn)。
● 什么是血小板減少？
血小板是人體內(nèi)比較常見的一種細(xì)胞，它可以參與止血和血栓形成，臨床上如果當(dāng)患者出現(xiàn)血小板減少時(shí)，可能導(dǎo)致嚴(yán)重的后果。根據(jù)血小板減少的嚴(yán)重程度不同，可以分為4度：
第一、是輕度減少，血小板在50~100×109/L；
第二、是中度減少，血小板在30~50×109/L；
第三、是重度減少，血小板在20~309/L；
第四、是極重度減少，血小板小于10×109/L。
● 血小板低是什么原因造成的呢？
1、血小板生成障礙性疾病 再生障礙性貧血、急性白血病、巨幼細(xì)胞性貧血和骨髓纖維化晚期等。
2、血小板被破壞或消耗 免疫性血小板減少性紫癜、急性上呼吸道感染、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、風(fēng)疹、彌散性血管內(nèi)凝血和先天性血小板減少癥等。
3、血小板分布異常引起的疾病 肝脾腫大和血液被稀釋，肝脾腫大時(shí)，外周血中血小板數(shù)量減少。
4、其他因素 在治療惡性腫瘤時(shí)，電離輻射、抗代謝劑和烷化劑等理化因素引起的骨髓抑制，引發(fā)血小板減少。
● 血小板低會出現(xiàn)哪些嚴(yán)重的后果？
主要就是引起出血過多：血小板低是造成人體出血過多的主要原因，因?yàn)檠“宓蜁绊懭梭w血液的凝血功能。血小板低的病人可能會出現(xiàn)皮膚黏膜出血點(diǎn)、瘀斑、血尿和月經(jīng)量明顯增多等表現(xiàn)，其次，可能會引發(fā)胃和腸道的出血，更危險(xiǎn)的是還會引發(fā)顱內(nèi)出血，顱內(nèi)一旦出血，會危及人的生命。
● 那什么是干燥綜合征？為什么會出現(xiàn)血小板減少？
干燥綜合癥是一種主要侵犯外分泌腺，如唾液腺和淚腺為主的慢性全身性自身免疫性疾病。目前病因和發(fā)病機(jī)制尚不明確，但是與遺傳、免疫失衡和病毒感染等有關(guān)。干燥綜合癥可分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種。原發(fā)性干燥綜合癥是指不合并有其他的自身免疫性疾病。而繼發(fā)于類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等疾病的稱為繼發(fā)性干燥綜合癥。在風(fēng)濕病中，干燥綜合征的患病率僅次于類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。
● 干燥綜合征會有哪些臨床表現(xiàn)呢？
1、外分泌腺病變；
很顯然，干燥綜合征的核心癥狀是：口干、眼干；即外分泌腺的慢性炎癥。
眼干癥狀：眼部刺激感、砂礫感、異物感、內(nèi)眥堆積有稠厚的繩狀物(黏液絲)等，常在夜間加重；然而卻可以因哭泣而流眼淚。
麗莎胺綠染色見點(diǎn)狀角膜損傷
麗莎胺綠染色見三角形的角膜損傷
口干癥狀：在未飲用液體的情況下吞咽干燥的食物(如餅干)存在困難；口干與齲齒和牙周并發(fā)癥增高、味覺下降和口腔菌群的改變；比如，口腔假絲酵母菌病發(fā)病的增加。
布滿溝壑的舌頭
猖獗齒
唾液腺：腮腺、下頜下腺和其他唾液腺可能均變得肥大
2、皮膚與黏膜病變；
皮膚的異常干燥和瘙癢是常見癥狀；13%-30%的干燥患者有雷諾現(xiàn)象；皮膚小血管炎樣病變，比如紫癜改變，通常發(fā)生在下肢皮膚。少數(shù)病人有環(huán)形紅斑為特征的皮疹。
3、骨骼肌肉病變；
大約50%的原發(fā)性干燥患者報(bào)告有關(guān)節(jié)痛，可伴有關(guān)節(jié)炎。通常是對稱性、間斷性、X線平片上呈非侵蝕性以及非致畸性。其好發(fā)于手部、腕部和膝部。
4、肺部
10%-20%的原發(fā)性干燥綜合征患者存在具有臨床意義的肺病變。主要癥狀是咳嗽或呼吸困難。病理上是支氣管擴(kuò)張、間質(zhì)性肺病等等。
唾液可緩沖反流的胃酸；而唾液缺乏會導(dǎo)致喉部損傷、從而出現(xiàn)癔球癥（咽喉部感覺有球狀物）、清嗓過多、咳嗽和聲音嘶啞。
5、消化系統(tǒng)病變
出現(xiàn)慢性長期的吞咽困難、惡心、消化不良是癥狀，要警惕是否有干燥綜合征。
干燥病人常有肝轉(zhuǎn)氨酶的輕度異常。會合并有原發(fā)性膽汁性膽管炎（PBC）、自身免疫性肝炎（AIH）、乳糜瀉。
6、泌尿及生殖系病變
干燥病人會出血間質(zhì)性腎炎、腎小管功能障礙(導(dǎo)致腎小管性酸中毒和/或濃縮能力下降)、腎源性的低鉀血癥；
干燥綜合也可以導(dǎo)致繼發(fā)性的間質(zhì)性膀胱炎。它表現(xiàn)為尿痛、尿頻、夜尿和尿急。排除尿路感染的干燥患者，應(yīng)考慮繼發(fā)性間質(zhì)性膀胱炎。
此外，女性干燥病人相對同年齡段其他女性有更高婦科癥狀風(fēng)險(xiǎn)。它包括外陰陰道干燥、瘙癢和性交痛。
7、神經(jīng)系統(tǒng)
干燥綜合征病人可以有周圍神經(jīng)病變、中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變、精神異常。
周圍神經(jīng)系統(tǒng)：主要表現(xiàn)疼痛、麻木、燒灼、本體和運(yùn)動(dòng)覺失調(diào)、自主神經(jīng)紊亂等。
中樞神經(jīng)系統(tǒng)：癲癇、運(yùn)動(dòng)和感覺異常、脊髓功能損傷、記憶力和專注力差、睡眠障礙和無菌性腦膜炎；
精神異常：主要是較高抑郁癥患病率。
8、心血管系統(tǒng)
干燥病人易罹患動(dòng)脈硬化、腦血管事件和心肌梗死。也可見亞臨床的心包炎、心肌病。心臟傳導(dǎo)阻滯罕見于成年病人。但干燥綜合征女性妊娠分娩的胎兒可發(fā)生新生兒狼瘡。新生兒狼瘡是由抗SSA/Ro抗體通過胎盤傳遞所致。部分新生兒狼瘡病人會有心臟傳導(dǎo)阻滯。
9、血液系病變
血液系統(tǒng)表現(xiàn)包括貧血、白細(xì)胞減少、高丙種球蛋白血癥、冷球蛋白血癥和淋巴瘤。
干燥綜合征引起血小板的主要機(jī)制是由于血小板破壞過多，血小板破壞過多可能主要還是免疫亢進(jìn)形成血小板相關(guān)抗體所致。血小板在人體內(nèi)存活時(shí)間很短，主要由脾臟破壞，如果免疫功能亢進(jìn)或脾功能亢進(jìn)，血小板就會被過度破壞，出現(xiàn)血小板減少，所以血小板減少不僅繼發(fā)于干燥綜合征，也繼發(fā)于其他免疫系統(tǒng)疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等等。
● 皖南醫(yī)學(xué)院第二附屬醫(yī)院風(fēng)濕免疫科簡介
該病例來自皖南醫(yī)學(xué)院第二附屬醫(yī)院風(fēng)濕免疫科，該科室成立于2021年3月，現(xiàn)住院部開設(shè)病房12張，有副主任醫(yī)師2名，主治醫(yī)師1名，住院醫(yī)師2名；五人均具有碩士研究生學(xué)歷，并先后選派醫(yī)師赴上海交通大學(xué)附屬仁濟(jì)醫(yī)院集南京大學(xué)附屬鼓樓醫(yī)院風(fēng)濕免疫科進(jìn)修學(xué)習(xí)。設(shè)立無假日門診，弋磯山醫(yī)院主任醫(yī)師長期門診坐診。
皖南醫(yī)學(xué)院第二附屬醫(yī)院風(fēng)濕免疫科已開展唇腺活檢、肌肉活檢、關(guān)節(jié)腔穿刺、中醫(yī)理療等操作，精通類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征、脊柱關(guān)節(jié)病、痛風(fēng)、特發(fā)性肌炎肌病、系統(tǒng)性硬化癥、系統(tǒng)性血管炎、骨關(guān)節(jié)炎的非手術(shù)治療、骨質(zhì)疏松、纖維肌痛癥等疾病的診治。（風(fēng)濕免疫科 代強(qiáng)甫/文、審）
